A esclerose múltipla (EM) ou esclerose disseminada é uma doença neurológica crônica, de causa ainda desconhecida, com maior incidência em mulheres e indivíduos da raça branca.
Este tipo de patologia leva a uma destruição da bainha de mielina que recobre e isola as fibras nervosas do sistema nervoso central (estruturas do cérebro).
    Esta doença causa uma piora do estado geral do paciente, levando-o à fraqueza muscular, rigidez articular, dores articulares e descoordenação motora causando dificuldades para realizar vários movimentos com os braços e pernas, perda do equilíbrio em pé, dificuldade para andar, tremores, e formigamento em partes do corpo.
Em alguns casos pode causar insuficiência respiratória, incontinência ou retenção urinária, alterações visuais graves, perda de audição, depressão e impotência sexual.
    Em estágios mais graves da doença, podemos observar um comprometimento respiratório, levando inclusive a episódios de infecção ou insuficiência respiratória, que devem ser tratados com atenção e rapidez, minimizando o desconforto do paciente e uma provável piora do seu estado geral.
Exercícios para desobstruir os brônquios, exercícios para reexpansão pulmonar, reeducação diafragmática e da musculatura acessória, com uso de incentivadores respiratórios, são métodos utilizados para minimizar os desconfortos causados por esta patologia.

Etiologia

    A causa directa da EM é a degeneração da camada isoladora lipídica de mielina que envolve os axónios neuronais. Esta é provavelmente causada pela destruição, pelo próprio sistema imunitário do indivíduo, das células gliais que produzem e armazenam essa mielina. A ausência de isolamento eficaz dos neurónios, e da sua sustentação pelas células gliais, leva à degeneração dos mesmos e à perda de função.
    As regiões afectadas são as do sistema nervoso central (SNC), isto é a espinhal medula e o cérebro. Os nervos periféricos não são afectados, provavelmente porque a reacção imunitária que danifica as células gliais será específica para os antigénios do tipo das células produtoras de mielina do SNC, os oligodendrócitos, que são diferentes das células com a mesma função no sistema nervoso periférico, as células de Schwann.
    Um mecanismo possível: Em indivíduos com susceptibilidade genética (com genes de HLA DR15 ou DQ6 por exemplo) uma infecção viral no SNC pode levar grande número de linfócitos T a atravessar a barreira hemato-encefálica. Estes linfócitos então destruirão o vírus mas também, erroneamente, identificarão antigénios self da mielina, apresentados de forma altamente estimulante pelas células gliais danificadas, ou pelos microglios, devido a alguma predilecção das proteínas apresentadoras de antigénios (HLA) de esse indivíduo para apresentar péptidos da mielina que os linfócitos T reconhecem como não pertencentes ao indivíduo ou antigénios non-self. A partir daí gera-se uma resposta imunitária TH2 (produtora de anticorpos) às próprias células produtoras dessas proteínas da mielina.
    A destruição de células gliais leva à libertação de mais proteínas da mielina e maior agressão, até que algum mecanismo limitador do sistema imunitário (p.ex. os linfócitos-T-supressores) iniba os linfócitos agressores temporariamente, levando à remissão.
Este mecanismo é suportado pela descoberta de altos valores de anticorpos (gama-globulinas) no líquido cefalo-raquidiano dos doentes.
    A EM tem predilecção para danificar as vias neuronais que controlam os movimentos musculares, daí decorrendo a maior parte dos seus sintomas.

Manifestações clínicas

    O início pode ser dramático ou insidioso.
    Os sintomas são diversos e podem ser devidos a pouca ou demasiada excitabilidade das vias, de acordo com o tipo de neurónios, excitadores ou inibidores, que é afectado nessa região.
    Podem incluir sintomas por falta de função de vias excitatórias como:

    A fadiga é um sintoma muito frequente e bem conhecido da EM. Mas porque pode também ser um sinal de outras doenças, não é imediatamente identificado como sendo causado pela EM. A fadiga manifesta-se muitas vezes sob a forma de períodos que podem durar alguns meses, durante os quais a sua energia se esgota diariamente após um pequeno esforço. A fadiga ocorre quer na EM em forma de surtos, quer nos tipos mais progressivos da doença.

Ou devidos à disfunção das vias inibitórias como:

    A progressão da doença é bastante variável, distinguindo-se três subtipos de EM, de acordo com a sua evolução. A maioria dos doentes segue um curso de remissões alternadas com exacerbações.
    Cerca de 10-15% segue um curso mais grave e inexoravelmente progressivo, e em 25% dos casos a progressão é lenta, com sintomas moderados.

Epidemiologia

    A maioria dos casos é diagnosticada em adultos jovens, sendo raros os diagnósticos em pessoas com mais de 50 anos. Afeta duas vezes mais mulheres que homens num percentual de 3 para cada homem. Na Europa, os países escandinavos são os mais afetados. A presença da doença num familiar significa possível predisposição genética, havendo 15 vezes maior probabilidade de contração da condição.
    Estimam-se mais de um milhão de casos mundiais diagnosticados, dos quais 450.000 na Europa. Em Portugal haverá mais de 5.000 casos diagnosticados.

Patologia

    As regiões desmielinizadas são localizadas e assumem o aspecto de placas que mais tarde esclerosam.
As lesões iniciais caracterizam-se por infiltração de leucócitos mononucleares, em volta das vénulas, incluindo linfócitos, plasmócitos, e desmielinização individual dos axónios adjacentes.
    Lesões tardias são geralmente de todo um feixe de axónios.
Há infiltração de macrófagos e microglia com aspecto de célula de espuma, ou seja, que fagocitaram grandes quantidades de lípido, certamente mielina.
    As lesões variam de localização com o tempo, havendo regeneração da mielina e formação de novos focos de agressão.
Um modelo animal da doença pode ser obtido pelo inoculação de proteínas da mielina na corrente sanguínea de cobaias. As células T activadas destes animais causam a doença em outros não inoculados. Este facto fortemente sugere uma etiologia auto-imune para esta condição patológica.

Tratamento

    A EM não tem cura e a terapêutica está direccionada para atrasar a progressão e diminuir a disrupção na vida do paciente pelo alívio dos sintomas.
    A administração de corticosteróides (imunossupressores potentes) é usada em casos de episódios ou relapsos agudos. Outros imunossupressores como os análogos das purinas (azatioprina) também têm tido resultados. A terapia com beta-interferão, que tenta diminuir a resposta TH2 dos linfócitos para uma TH1 (com menor produção de anticorpos) tem tido resultados encorajadores em apenas cerca de um terço a metade dos pacientes.
    O uso de terapias imunológicas como administração de citocinas poderá ser o campo que gerará uma terapia mais eficaz no futuro, no entanto testes iniciais têm sido desapontadores.

Prognóstico

    Sob observação e tratamento médicos apropriados, que evitam complicações como as infecções de alguns orgãos, a esperança de vida dos pacientes é só moderadamente diminuída.
    A idade em que se iniciaram os sintomas é o principal factor de prognóstico: quanto mais jovem, mais provável será deterioração mais precoce. Outro factor será o subtipo de EM. Uma minoria poderá não ter um curso progressivo, outra minoria terá um desenvolvimento severo e rápido dos sintomas. Aqueles cujo primeiro sintoma foi a dificuldade visual também têm melhor prognóstico que outros que sofreram inicialmente de problemas de coordenação motora dos membros.
    O principal problema para o doente com EM é a progressiva disabilidade em que se encontra. Só um terço dos doentes será capaz de trabalhar normalmente após 20 anos. A maioria necessitará de utilizar cadeira de rodas para se movimentar antes de 20 anos depois do surgimento dos primeiros sintomas, e alguns antes de 6 anos.
    A Fisioterapia e Hidroterapia melhoram e ajudam muito a recuperação, mantendo o paciente ativo e com forças nos membros inferiores que são os mais afetados. Procurar não parar as suas atividades normais e adaptá-las é fundamental para uma boa qualidade de vida do paciente.

Na história

    O primeiro caso descrito conhecido de EM, em termos que apontam quase certamente para esse diagnóstico, foi efectuado pela freira holandesa Lidwina de Schiedam (1380-1433) que descreveu a doença de que ela própria padecia desde os 16 anos. Ela escreveu sobre dores intermitentes, fraqueza das pernas e distúrbios oculares típicos.
    A primeira descrição científica da EM, que a introduziu como doença específica reconhecida pela Medicina, só foi feita no início do século XIX. Foram os médicos e patologistas ingleses Robert Hooper (1773–1835) e Robert Carswell (1793–1857), e o francês Jean Cruveilhier (1791–1873) que publicaram os seus detalhes médicos e ilustrações das suas características.
No entanto, foi em 1860 que o médico neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825–1893), com a síntese que escreveu do trabalho dos seus predecessores e à qual adicionou mais observações significativas, levou ao reconhecimento da esclerose múltipla (Sclerose en plaques no trabalho original) como doença distinta para a Medicina.